HYPERHIDROSIS TERLOKALISASI

Hyperhidrosis sirkumskrib unilateral idiopatik
   
Daerah yang terlibat pada hyperhidrosis sirkumskrib unilateral biasaya berbatas tegas dan tidak lebih dari 10 x 10 cm2. Terjadi utamanya pada wajah dan ekstremitas atas individu-individu yang kurang sehat. Keringat yang berlebihan, yang biasanya keluar akibat panas, bisa berlangsung selama 15 hingga 60 menit. Pada beberapa pasien, stimulasi mental dan sensasi rasa (gustatory) (khususnya pada hyperhydrosis wajah) juga dapat memicu keluarnya keringat. Tidak ada neuropati sensoris atau motoris, gejolak pada wajah, sakit kepala, salivasi yang berlebihan, lakrimasi, vasodilasi, atau piloereksi yang menyertainya. Patogenesis hyperhidrosis sirkumskrib masih belum diketahui. Berkeringat bisa dikendalikan dengan pengaplikasian lokal garam-garam aluminium 25% atau agen-agen anticholinergis topikal atau dengan clonidin sistemik (yang dapat menghambat mengalirnya simfatetik sentral). Injeksi lokal toksin botulisme pada daerah yang terkena juga bisa mengendalikan keringat. Sebagai upaya terakhir, ekscisi total daerah yang terkena harus dipertimbangkan.


Hyperhidrosis terlokalisasi yang terkait dengan penyakit kulit
   
Hyperhidrosis terlokalisasi telah dilaporkan terjadi di kulit pada blue rubber bleb nevus (diduga karena berkeringat yang refleks-akson setelah manipulasi lesi nyeri), juga telah dilaporkan terjadi pada kulit perilesional yang mengalami tumor glomus (diduga karena suhu lokal yang meningkat dan/atau nyeri), dan pada sindrom POEMS (polyneuropati, organomely, endocrinopati, protein M, dan perubahan kulit). Penyakit Goplan (sindrom kaki terbakar), causalgia, pachydermoperiostosis, dan myxedema pretibial nyeri.

Berkeringat gustatory
   
Berkeringat gustatory akibat hyperaktivitas atau fungsi simfatetik. Berkeringat gustatory pada wajah dan leher bisa terjadi dalam kaitannya dengan encephalitis atau syringomyelia atau invasi bagian simfatetik cervical oleh tumor. Berkeringat gustatory terjadi pada 73 persen pasien setelah mengalami simfatektomi dorsal atas. Ini terjadi karena adanya regenerasi simfatetik pra- dan post-ganglionik dengan penyebaran kolateral ke dalam, atau synapsis menyimpang dengan, ganglion cervical superior. Olehnya itu, berkeringat gustatory ipsilateral bisa terjadi dengan adanya tanda-tanda lain dari sindrom Horner (sindrom Horner penuh mencakup anhidrosis, ptosis, miosis, dan enophtlamos), tapi berkeringat lebih intensif tanpa tanda-tanda sindrom Horner. Berkeringat gustatory jarang terjadi pada neuropati diabetik.
   
Sindrom auriculotemporal (atau sindrom Frey). Sindrom Frey terjadi pada 37 sampai 100 perse pasien yang berusia 1 bulan sampai 5 tahun setelah bedah kelenjar parotid atau injury pada daerah preauricular. Sindrom ini paling sering terjadi akibat njury pada saraf auriculotemporal, yang membawa serat-serat sensoris dari kulit, serat-serat parasimfatetik ke kelenjar ludah, dan serat-serat simfatetik ke kelenjar keringat dalam daerah preauricular. Menurut hypotesis misdireksi, serat-serat parasimfatetik yang terpotong dalam saraf auriculotemporal akan beregenerasi dan bermigrasi ke dalam serat-serat simfatetik postganglionik untuk mencapai kelenjar keringat serta pembuluh darah dalam daerah preauricular. Apabila saraf auricular yang rusak lebih besar bersama dengan kelenjar parotid, maka serat-serat parasimfatetik yang beregenerasi dari kelenjar parotid yang rusak akan bermigrasi ke dalam segmen distal dari saraf auricular yang lebih besar untuk menstimulasi kelenjar keringat dalam daerah infraauricular. Berkeringat gustatory pada sindrom Frey biasanya ringan, yaitu, hanya 10 persen pasien yang memerlukan pengobatan. Krim scopolamine topikal (3 sampai 5%) dan 20% aluminium klorida dalam etanol telah digunakan dengan keberhasilan yang bervariasi. Menginjeksikan alkohol di sekitar saraf  auriculotemporal bisa menghilangkan gejala-gejala selama beberapa bulan. Neurektomi timpani dan okulasi fascial interposisional bisa menyembuhkan secara permanen. Berkeringat gustatory yang terjadi akibat parotitis atau abscess parotid merupakan sebuah varian dari sindrom Frey.

Berkeringat lakrimal
   
Berkeringat lakrimal menunjuk pada berkeringat berlebihan yang terus menerus pada daerah supraorbital kanan terkait dengan sindrom Raeder (sindrom Horner plus sakit kepala temporal dan frontal). Etiologi kondisi yang jarang terjadi ini belum diketahui, tapi ciri-ciri sindrom Horner menunjukkan bahwa kondisi ini diakibatkan oleh neuropati terlokalisasi dari serat-serat simfatetik yag menyuplai daerah orbital.

Sindrom Harlequin
   
Lima pasien, yang berusia 27 hingga 64 tahun, tiba-tiba mengalami gejala kegerahan (gejolak) wajah lateral dan berkeringat. Infark batang otak diduga pada satu pasien; oklusi arteri radikular anterior, akibat eksersi streous (dengan kerusakan selanjutnya terhadap segmen thoracic ketiga) diduga pada empat pasien lainnya. Sisi yang bergejolak menunjukkan aktivitas simfatetik yang meningkat (yang dihilangkan dengan ganglionektomi setellate ipsilateral), sedangkan aktivitas simfatetik kontralateral ditemukan berkurang. Berkeringat diperburuk oleh panas atau aktivitas pada semua pasien, tapi pada empat dari lima pasien, stimuli gustatory juga memicu keringat. Olehnya itu, sisi anhidrotik kontralateral yang tidak memiliki aktivitas simfatetik bisa menjadi kelainan utama, dan hyperhidrosis ipsilateral (dengan hyperaktivitas simfatetik) bisa bersifat sebagai pengganti.

BERKERINGAT EMOSIONAL

Hyperhidrosis telapak tangan dan kaki
   
Keringat berlebihan pada telapak tangan dan kaki terjadi selama tekanan mental dan bisa terkait dengan tachycardia dan ketidakstabilan vasomotor. Hyperhidrosis telapak-tangan dapat mengganggu pekerjaan yang berurusan dengan alat-alat dan mesin. Kelembaban yang meningkat bisa menjadi faktor tambahan pada dermatitis kontak dengan melepaskan bahan-bahan kimia dari benda-benda padat yang membuat peka, ketika bersentuhan dengan kulit.
   
Pusat keringat hypothalamic yang mengontrol telapak tangan dan kaki (dan axillae pada beberapa pasien) berbeda dengan pusat keringat hypothalamic lainnya dan menerima input-input saraf dari korteks serebral tapi tidak dari elemen-elemen theromsensitif dan diaktivasi utamanya oleh stimuli emosional. Olehnya itu, berkeringat pada telapak tangan dan kaki tidak terjadi selama tidur atau istirahat, tidak juga bertambah pada lingkungan yang panas. Pasien-pasien yang menderita hyperhidrosis telapak tangan dan kaki menunjukkan kelainan-kelainan elektroencephalografi (EEG) seperti sharp wave bursts  ketika diperhadapkan dengan hyperventilasi, dan korteks-korteks frontalnya mengalami hyperperfusi. Pasien-pasien ini memiliki bradycardia yang kurang refleks dibanding subjek-subjek kontrol dalam respon terhadap manuver Valsalva atau imersi facial, tetapi vasokonstriksi kulit yang lebih tinggi sebagai respon terhadap paparan jari-jari terhadap suhu dingin, menunjukkan bahwa mereka mengalami aliran simfatetik yang meningkat, yang melewati ganglia T2-T3. Berkeringat palmoplantar yang berlebihan mengurangi suhu kulit pada tangan dan jari dengan pendinginan yang berlebihan akibat penguapan keringat, yang selanjutnya meningkatkan aliran simfatetik dan memperburuk hyperhidrosis. Pengobatan hyperhidrosis palmoplantar yang berhasil dapat meningkatkan suhu kulit telapak tangan sebesar 2,5oC (4,5oF) yang juga bisa membantu meringankan siklus refleks simfatetik yang tanpa henti.
   
Iontoforesis dengan air kran merupakan modalitas terapeutik yang efektif, aman dan murah untuk hyperhidrosis palmoplantar. Injeksi lokal toksin botulisme merupakan sebuah pengobatan efektif untuk hyperhidrosis telapak tangan dan untuk hyperhidrosis axillary sebagaimana diukur pada sebuah trial placebo samar-ganda. Terapi ini menunjukkan peningkatan kualitas hidup pasien yang bisa diukur.

Hyperhidrosis axillae
   
Pasien-pasien yang mengalami keringat axillary berlebihan jarang mengeluarkan bau axillary yang menyengat, sehingga mendukung pendapat bahwa kelenjar-kelenjar apocrine, bukan kelenjar apoecrine, bertanggungjawab untuk bau axillary. Peranan penting dari kelenjar keringat apoecrin axillary terhadap kebasahan axillary secara keseluruhan akan dibahas di Bab 8. Sifat-sifat emosional dari fungsi sudomotor axillary (yang utamanya disuplai oleh ganglion thoracic keempat) cukup mirip dengan yang terjadi pada telapak tangan dan kaki kecuali bahwa kelenjar keringat axillary juga merespon terhadap stimuli thermal dengan tingkatan yang bervariasi. Hanya 25 persen pasien yang mengalami hyperhidrosis juga mengalami hyperhidrosis palmoplantar. Berbeda dengan berkeringat pada telapak tangan, berkeringat axillary relatif dapat dikontrol dengan baik dengan pengaplikasian topikal 25% aluminium klorida dalam larutan alkohol yang diberikan menjelang tidur, dengan atau tanpa oklusi selanjutnya dengan sebuah lapisan plastis. Toksin botolinum juga efektif. Simfatektomi thoracic (biasanya ganglia thoracic kedua sampai keempat) harus dipertimbangkan hanya sebagai upaya terakhir. Pengobatan dengan obat anticholinergis sistemik (seperti antropine) tidak boleh diberikan karena efek sampingnya yang berlebihan (misalnya mulut kering, kegagalan akomodasi). Pengaplikasian lokal anticholinergis tidak memberikan hasil yang diharapkan.

HYPOHIDROSIS (ANHIDROSIS) PADA DAERAH-DAERAH YANG RELATIF LUAS

Anhidrosis bisa terjadi akibat oklusi polar, tidak adanya kelenjar keringat baik bersifat bawaan maupun tularan, kerusakan pada fungsi kelenjar keringat akibat inflamasi kulit, atau disfungsi saraf-saraf simfatetik pada neuropati. Anhidrosis bisa melibatkan bagian-bagian yang relatif besar atau daerah-daerah kulit yang relatif luas atau daerah-daerah kulit yang sangat kecil (Tabel 76-2).
Hypohidrosis atau Anhidrosis akibat oklusi polar
   
Transport keringat ke permukaan kulit terhambat oleh berbagai lesi papulosquamous , dermatofitosis, ichtyosiform erythroderma, dan kulit xerotic dari pasien atopik. Setelah terkena sinar matahari, pasien biasanya mengalami anhidrosis umum secara tiba-tiba dan intoleransi keringat yang bisa berlangsung selama 6 tahun. Biopsy menunjukkan perubahan atropi dan okular pada sel-sel sekresi keringat. Gangguan ini bisa menjadi varian dari asthenia anhidrotik tropis.
Hypohidrosis akibat Atropi, Defisit, atau Disfungsi Kelenjar Keringat
   
Hypohidrosis akibat gangguan fungsi otonomik
   
Ketidaksensitifan kongenital terhadap nyeri dengan anhidrosis (neuropati sensoris bawaan tipe 4 dengan anhidrosis). Gangguan resesif autosomal ini ditandai dengan ahidrosis umum, keterlambatan mental, mutilasi diri, bisu-bisul yang tidak nyeri, fraktur, dan episode-episode demam tinggi. Kulit memar bisa menunjukkan sebuah diagnosa pelecehan anak. Pada kulit, terdapat serat-serat unmyelinasi yang kurang dan terjadi pengurangan jumlah saraf-saraf myelinasi yang besar pada kelenjar-kelenjar keringat. Kelenjar-kelenjar tidak merespon terhadap injeksi lokal pilocarpine. Mutasi-mutasi pada reseptor tyrosin kinase afinitas tinggi untuk faktor pertumbuhan saraf merupakan etiologi molekuler dari sindrom ini.
   
Anhidrosis segmental progresif dengan pupil-pupil jelas (sindrom Ross atau sindrom Holmes-Adie dengan anhidrosis). Sindrom Ross mengenai pria dan wanita, dengan usia onset antara 3 hingga 50 tahun. Pasien biasanya tidak toleran terhadap panas dan area-area anhidrosis segmental yang tidak beraturan pada batang-tubuh dan/atau ekstremitas dan hyporefleksia. Pemeriksaan menunjukkan  adanya pupil-pupil yang jelas, anisocoria, reaksi lambat dengan cahaya, dan konstriksi abnormal dengan 2,5% methacholine. Gejala-gejala umumnya dikaitkan dengan denervasi serat-serat parasimfatetik yang terangkut dengan saraf kranial ketiga. Tidak adanya refleks-refleks tendon-dalam pada ekstremitas juga terlihat secara konsisten. Mekanisme anhidrosis pada pasien ini tidak diketahui.
   
Anhidrosis segmental terisolasi yang progresif. Salah seorang pasien mengalami anhidrosis tanpa pupil-pupil jelas, neuropati sensori, atau arefleksia. Area-area anhidrosis tetap responsif terhadap agen-agen cholinergis intradermal selama beberapa bulan tetapi menjadi tidak responsif 2 tahun kemudian. Para penulis menyimpulkan bahwa anhidrosis pada pasiennya diakibatkan oleh denervasi serat-serat simfatetik pra-ganglionik.
   
Anhidrosis idiopati kronis. Delapan pasien yang dilaporkan oleh Low dkk., menujukkan anhidrosis umum dengan durasi mulai dari 1 hingga 10 tahun tanpa hypotensi orthostatik. Beberapa dari pasien ini meunjukkan anisocoria ringan, respon pupillary lambat terhadap cahaya dan akomodasi, dan sebuah respon pupillary abnormal terhadap cocaine (indikasi dari kegagalan simfatetik postganglionik). Lima dari mereka menunjukkan bukti elektrofisiologis tentang adanya keterlibatan saraf sensoris somatis perifer. Pemulihan dari hidrosis terjadi pada salah seorang pasien. Usia onset gejala berkisar antara 18 hingga16 tahun. Histologi kelenjar keringat terlihat normal. Sehingga, anhidrosis idiopati kronis bisa menjadi sebuah tahapan dari neuropati pnautonomi akut. Fisher dan Maibach melaporkan lima pasien dengan hypotensi postural, diantaranya dua mengalami anhidrosis umum dan satu mengalami anhidrosis terlokalisasi.
   
Neuropati diabetik dengan anhidrosis. Neuropati otonomik merupakan sebuah komplikasi yang sering dari diabetes mellitus yang seringkali menyertai, atau bahkan mendahului, tanda-tanda pertama dari polyneuropati sensorimotor yang lebih umum. Neuropati diabetik umumnya melibatkan neuropati sensorimotor distal, monoradiculopathy thoracolumbar, dan polyradiculopathy. Dari 51 pasien yang mengalami neuropati diabetik, 48 memiliki kelainan tegas yaitu berkeringat thermoreguatory. Hyperhidrosis compensatory bisa menyertai anhidrosis diabetik.
   
Anhidrosis lain akibat neuropati. Anhidrosis tungkai bawah terlihat pada 12 persen pasien yang mengalami sindrom Guillain-Barre. Pada penyakit Fabry, deposisi esktentif dari ceramida triheksosida pada saraf-saraf perifer dan otonom sentral, ganglia akar dorsal, dan saraf-saraf sensori perifer menghasilkan pandysautonomia dan neuropati sensori dan deposisi granula-granula lipid lamellar pada sel-sel ductal dan secretory.

HYPOHIDROSIS TERLOKALISASI
   
Hypohidrosis terlokalisasi bisa terjadi kapanpun kelenjar keringat menjadi rusak akibat bedah atau trauma, pembentukan scar, neoplasma kulit, penyinaran radiasi, infeksi, inflamasi kulit, lesi-lesi granulomatous, scleroderma, atau vasculitis. Transport keringat ke permukaan kulit bisa terhalang pada berbagai dermatosa dan penyakit papulosquamous, yang diduga karena oklusi polar. Pembentukan lepuh dengan nekrosis kelenjar keringat telah dilaporkan selama intoksikasi dengan obat tidur, methadone, diazepam, karbon monoksida, amitriptyline, dan clorazepate. Moss dan Ince mengamati tidak adanya proses keringat pada lapisan terhypopigmentasi dan tambalan-tambalan pada kaki, lengan, dan kulit kepala dari 10 wanita yang mengalami incontinentia pigmenti. Biopsy kulit menunjukkan kurangnya kelenjar keringat eccrine dan folikel rambut dalam lesi-lesi terhypopigmentasi yang anhidrotik. Koga melaporkan bahwa hypohidrosis terjadi hanya pada vitiligo yang tersebar secara dermatomal dan tidak pada tipe nondermatomal. Anhidrosis wajah dan leher telah dilaporkan pada anggota-anggota keluarga yang mengalami “follicular atrophoderma”, karsinoma sel basal, dan hypotrichosis,” sebuah sindrom bawaan dominan yang terkait X. Daerah-daerah hypomelanotic pada hypomelanosis Ito bersifat anhidrotik. Gangguan-gangguan dengan tidak adanya kelenjar keringat akibat faktor bawaan mungkin tidak memiliki vasodilasi kulit aktif dan bisa memberikan kontribusi bagi transfer panas yang buruk ke kulit dan meningkatkan suhu utama.