Manajemen Prostetik Maxillofacial Seorang Pasien Yang Menderita Hemifacial Microsomia

Pengobatan yang dipilih untuk pasien penderita hemifacial microsomia biasanya adalah rekonstruksi bedah. Penggunaan implant kraniofacial telah mengupayakan untuk menggunakan prostesis implant-retained. Artikel ini menyajikan sebuah kasus dimana kelainan craniofacial ini dirawat dengan menggunakan prostesa auricular yang ditopang implant (implant-retained) untuk penggantian organ pinna. Metode manajemen ini merupakan pendekatan yang praktis bagi pasien meskipun melibatkan banyak tenaga klinis. Metode ini dapat memberikan perawatan komprehensif, dengan perbaikan kualitas hidup untuk pasien semacam ini.

Pendahuluan
   
Hemifacial microsomia (HFM) merupakan sebuah penyakit yang terjadi akibat keterlambatan perkembangan struktur di dalam lengkung branchial pertama dan kedua. Penyakit ini juga merupakan malformasi (kelainan bentuk) craniofacial kedua paling umum, setelah bibir berfisur atau atap-mulut yang berfisur. Sebagai akibat dari kenampakan fenotipe yang luas, berbagai nama telah digunakan untuk menunjuk pada HFM ini. Antara lain sindrom Goldenhar, dysostosis otomandibular, sindrom branchial pertama dan kedua, sekuensi oculoauriculovertebral, dysplasia facial lateral, dan craniofacial microsoma.
   
Etiologi HFM cukup kompleks. Teratogen, seperti retinoic acid primidone dan thalidomide, serta faktor-faktor genetik telah dianggap terlibat. Pola-pola pewarisan bawaan yang dominan dan resesif telah dipostulasikan untuk menjelaskan kasus-kasus HFM turunan.
   
Manifestasi klinis dari HFM mencakup berbagai kenampakan. Penyakit ini secara khusus dikenali berdasarkan asimetri facial yang ditimbulkan, sebagai akibat dari agenesis, hypoplasia dan/atau penggeseran organ pinna. Tulang-tulang maxillary, temporal, dan malar pada sisi yang terlibat seringkali berkurang ukurannya dan menjadi datar. Lebih lanjut, beberapa pasien bisa menunjukkan daerah mastoid yang tidak berkembang dengan baik. Mata pada sisi yang tidak normal bisa sedikit lebih rendah dibanding mata lainnya, dan telinga eksternal pada sisi yang bersangkutan bisa mengalami distorsi atau bahkan aplasia sempurna. Pada beberapa kasus, pinna tidak normal bilateral dan kelemahan konduksi akibat kelainan telinga dalam juga diamati. Secara intraoral, pasien-pasien yang menderita HFM bisa mengalami email-gigi hyperplastis atau aplastis, perkembangan gigi yang tertunda pada sisi yang bersangkutan, atau tidak ada molar ketiga mandibular dan gigi lain pada sisi yang bersangkutan. Opasitas berkapur pada email seringkali ditemukan pada incisor lateral dan sentral maxillary di sisi yang bersangkutan dan berfungsi sebagai sebuah karakteristik pembeda untuk seseorang yang menderita HFM. Ciri-ciri craniofacial lainnya yang terkait dengan HFM antara lain bibir atau langit-langit mulut yang befisur, hypoplasia otot-otot wajah dan colobomas unilateral pada kelopak mata atas. Sekitar setengah pasien penderita hemifacial microsoma menunjukkan occipitalisasi atlas, vertebra cuneiform, synotosis parsial atau penuh pada dua atau lebih tulang-belakang cervical, supernumerary vertebrae, spina bifida, dan tulang iga yang tidak normal.

Laporan Kasus
   
Seorang wanita 26 tahun mendatangi Rumah Sakit Presbyterian New York untuk mengobati atresia pada telinga kanannya. Telinga kirinya sebelumnya pernah direkonstruksi bedah menggunakan jaringan dari pahanya (Gbr. 1) Riwayat bedah nya antara lain koreksi ortognatik maxillary asimetri Kelas III dan relasi mandibular. Dalam prosedur ini, rahang kirinya dimodifikasi.
   
Sebuah tim terpadu, yang terdiri dari ahli-prostodontik maxillofacial dan otolaryngologists, mengevaluasi opsi-opsi pasien dan memperkirakan pengobatan ekstra oral. Berdasarkan literatur dan metodologi yang ada sekarang, diputuskan bahwa pasien ini dapat dirawat dengan BAHA (bone anchored hearing aid) dan 3 implant craniofacial untuk prostesa implant-retained. (Gbr. 2)
   
Untuk berhasil, protokol pra-bedah berikut ini dipertimbangkan :

1.Mengidentifikasi lokasi pasti dari telinga atretic dalam kaitannya dengan struktur anatomi yang lain.
2.Membuat sebuah impresi tentang kelainan yang ada
3.Membuat sebuah lilin (wax) diagnostik pada telinga.
4.Membuat modifikasi klinis pada telinga diagnostik berdasarkan konsultasi dengan pasien.
5.Merancang sebuah template bedah dan menentukan lokasi implant craniofacial (20 mm dari saluran telinga eksternal pada posisi jarum jam 9 dan 11 di sebelah kanan, dan posisi jarum jam 1 san 4 pada sebelah kiri).

Pada tahap pasca-bedah, prosedur dilanjutkan sebagai berikut :

1.Membuat koneksi implant untuk BAHA
2.Membuat sebuah impresi yang menggunakan implant
3.Membuat cast kerja pada telinga
4.Merancang dan membuat kerangka untuk orientasi prostesa; ini bisa mencakup retensi magnetik atau batang retentive dan struktur clip retained (ditopang oleh jepitan).

Telinga prostetik kemudian harus diukir dan dimodifikasi. Sebuah casting silikon dibuat dan pewarnaan ekstrinsik dilakukan. Setelah itu, pasien diberikan insruksi untuk mempertahankan prostesa dan jaringan di sekitar penopang implant dan diminta untuk kembali memeriksakan diri secara teratur (Gbr. 3)
   
Pada kasus ini, implant-implant craniofacial dipasang pada posisi jarum jam 8 dan sebelas di sebelah kanan. Pewarnaan buatan pada prostesa dilakukan, dan prostesa auricular tertopang-implant dibuat dengan menggunakan 2 klip dan sebuah batang emas tipe III. Batang emas ini disangga untuk mempertahankan klip sejak implant craniofacial ditempatkan sedikit ke arah anterior untuk menghindari sel-sel udara mastoid.
   
Kebutuhan intra-oral pasien diatasi secara terpadu dari bidang prostodontik, bedah mulut dan maxillofacial, dan periodontik.

Pembahasan
   
Ada beberapa pertimbangan tentang penggunaan sebuah prostesa auricular tertopang-implant. Prostesa ini sedikit sulit berkenaan tentang adaptasi batas-batas yang bisa dilihat, karena ini bisa mempengaruhi hasil-hasil estetik. Dengan perubahan posisi kepala dan pergerakan condylar, kelonggaran kontak jaringan pada batas anterior prostesa silikon dengan kulit yang bersangkutan bisa terjadi. Pertimbangan tersebut antara lain HFM, termasuk kurangnya hubungan emosional antara orang tua dan anak, perkembangan hubungan sosial yang tidak baik, dan rasa malu yang terkait dengan image badan yang buruk. Sebagai konsekuensinya, perawatan harus dilakukan untuk menimbulkan kepercayaan diri pasien setelah operasi.

Pembahasan
   
Dengan diperkenalkannya implant-implant kraniofacial, sebuah prostesa auricular tertopang-implant merupakan sebuah pilihan yang praktis untuk pasien penderita HFM karena hasilnya yang bisa diprediksi. Kelebihan prostesa auricular tertopang implant adalah sebagai berikut.

1.Relatif singkat dan sedikit membutuhkan prosedur bedah
2.Bisa dilakukan sebagai bagian dari prosedur rawat jalan dengan anestesi lokal
3.Menghasilkan kemiripan yang lebih besar dengan telinga kontralateral
4.Penggantian atau koreksi yang mudah jika prostesa tidak memuaskan

Kekurangannya adalah sebagai berikut :

1.Pada akhirnya memerlukan penggantian, karena produk-produk silikon akan rusak seiring dengan waktu.
2.Memerlukan perawatan di rumah oleh pasien
3.Memerlukan kunjungan follow-up terus-menerus untuk memeriksa kulit di sekitar penopang implant.
4.Terkadang sulit untuk memadukan prostesa ini dengan image tubuh, walaupun ini juga merupakan kelemahan dari prostesa tertopang adesif konvensional.

Artikel ini membahas tentang manajemen prostetik dari seorang pasien penderita HMF dengan menekankan pemakaian sebuah prostesa auricular tertopang-implant untuk penggantian telinga kanan.